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PNAS:渐冻人是一种蛋白质聚集疾病

日期:2014-10-28 00:00:00

渐冻症”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称MND.)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS.),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药,而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。

 

最近,康奈尔大学的化学研究人员,利用一种技术阐释单个蛋白的微妙变化,对肌萎缩侧索硬化症(ALS)的根本原因,提出了新的见解。康奈尔大学化学和生物化学系教授Brian Crane,引导了这项研究,随后他和物理化学教授Jack Freed,以及康奈尔大学国家先进ESR技术生物医学中心副主任Petr Borbat一起,开发了一种光谱分析法,检测溶液中含铜蛋白质的细微变化。

 

第一项研究,证明了脉冲两极电子自旋共振(ESR)光谱学技术的原理,于2014107日发表在《Biophysical Journal》杂志;第二项研究,利用这种技术和其他技术,将ALS症状与蛋白质聚集联系起来,是与斯克里普斯研究所的合编辑共同完成,发表在20141014日的《PNAS》杂志。ALS是一种复杂的神经退行性疾病,也常有遗传因素。科学家很早就知道其中一个罪魁祸首基因,编码“超氧化物歧化酶1(SOD1)——一种关键的含铜酶,这种酶可通过破坏自由基,保护细胞免受氧化损伤。

 

Crane说,科学家们推测,ALS是一种与神经元氧化损伤有关的疾病,这种假设可能仍然是真实的。但是他和同事们对另一个假说提出了强有力的证据:SOD1突变可通过破坏SOD1蛋白结构,引起ALS。这会导致蛋白质的运动增加,Crane将其比作“呼吸”。这种运动促使蛋白质聚集或集合在一起,这是对健康细胞有害的一个事件。Crane说:“ALS,通过这种形式,似乎是一种蛋白质聚集疾病,很像阿尔茨海默氏病和帕金森氏病。”

 

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